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【典型病例】航空总医院泌尿外科成功完成1例罕见盆腔炎性肌纤维母细胞瘤手术

发布时间:2019-05-23 10:16:29
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近日,航空总医院泌尿外科成功完成1例罕见盆腔肿物患者手术。

据了解,该患者因体检发现盆腔肿物10天而入住医院。发病前10天,患者出现下腹部间断发作疼痛不适主诉症状,不伴肉眼血尿,无呕吐、腹泻,不伴发热。在航空总医院行泌尿系CT检查提示有盆腔内肿块影,考虑肿瘤性病变,建议进一步检查。查盆腔增强CT提示为盆腔内良性囊性占位,考虑囊性畸胎瘤可能性大。患者遂来医院泌尿外科就诊,接诊医生以“盆腔肿物”收入院。

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图(1-2)肿物CT图像(红框示意处为肿瘤)

入院后,泌尿外科李文华主任医疗团队为患者完善相关检查,综合讨论后,考虑到肿物较大、位置较深,决定为患者行开放盆腔肿物切除术。术中,手术医生发现患者下腹部膀胱上方有一直径约10厘米肿物,质硬,表面被覆大网膜,探查可见肿物下方与膀胱壁粘连紧密,左侧壁与乙状结肠壁粘连,底部及右侧壁与盆底粘连。术中充分游离粘连后,手术医生完整切除肿物。

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图(3-4):肿物大体标本

术后,患者恢复平稳。术后病理结果回报为:(盆腔肿物)梭形细胞肿瘤,肿瘤伴大面积坏死,间质粘液变性,局部伴玻璃样变性,间质少量炎细胞浸润,考虑为低级别间叶性肿瘤,炎性肌纤维母细胞瘤,术后定期随访,患者恢复良好无复发。

李文华主任介绍说,炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种间叶性肿瘤,最早于 1939 年由 Brunn 命名为炎性假瘤,发病机制尚不明确。 好发人群可见于任何年龄人群,最常见于儿童或青少年,无明确性别差异。IMT 是儿童和青少年最常见的肺原发性肿瘤。常见部位为肺部,也可见于身体的任何部位,肺外部位包括眼眶、腮腺、肠系膜、胃肠道、肝、脾、胰腺、子宫、腹膜后、乳腺、附睾、中枢神经系统、软组织等。

IMT 无特征性临床表现,因发病部位和病变大小的不同,其临床症状多种多样,局部疼痛和不适最为常见,亦可表现为咳嗽、呼吸困难、发热、疼痛、食欲下降、体重减轻、贫血或无症状(偶然发现),部分患者表现为乏力、低热、盗汗、体质量下降等全身性非特异性症状,也可出现因肿物挤压周围组织造成的压迫症状。

目前,IMT 的治疗主要有类固醇治疗和手术治疗两种方法。重症患者或临床诊断未明者应首选手术治疗,是否施行扩大切除仍存在争议。少数病例在皮质类固醇和非甾体类消炎药治疗后可消退,但药物治疗对头颈部 IMT 无效。

IMT 的良恶性的判定仍存在争议。有报道称肺 IMT 预后较好,5 年生存率为 91%,10 年生存率为 77%,局部复发率为 25%,较少发生远处转移。肿块大小、是否实行完整切除、组织学特征(包括局部侵犯、血管侵犯、细胞异形、核分裂像等)与预后相关。

据了解,航空总医院泌尿外科与国内尤其是北京泌尿外科机构和专家建立了密切联系,从科室管理到临床科研工作,都能直接与国内甚至世界前沿水平接轨。科室聘北京大学第三医院泌尿外科主任马潞林教授任学术主任兼首席专家,以微创手术治疗泌尿系统疾病为诊疗特色,全面开展泌尿外科各种疾病的诊治和手术。

科室每年收治各类泌尿外科患者近千人次,门诊诊治2万余人次,体外碎石室治疗各种泌尿系结石近千人次,碎石成功率达95%以上。未来,科室在不断完善已开展各类手术的基础上,将大力开展腔镜技术,不断培养高素质专业人才,推进科室全面发展。

(徐良 田琨)


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